Клиническая картина заболевания
ЛДГ — характеризуется увеличением лимфатических органов, недоразвитием некоторых внутренних органов (сердца, аорты, надпочечников), нестабильность нервной системы.
У детей наблюдаются аномалии опорно – двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно – сосудистой систем, изъяна развития сердца и передней брюшной стенки (кила). Они относятся к группе часто болеющих детей (7 -10 раз в год) на вирусно – инфекционные заболевания, что сопровождается нарушением микроциркуляции, нейротоксикозом, надпочечной недостаточностю и затяжным течением. Склонны к имунокомплексних патологиям (миокардити, васкулиты) и аллергическим реакциям со стороны дыхательной системы.
Кожные покровы бледные, пастозные, слабо развитые мышцы, вялые, малоподвижные, апатичные, увеличенная масса тела, снижено умственное развитие. Телосложение имеет ряд характерных признаков : короткая шея, широкая грудная клетка с горизонтально размещенными ребрами, узкие лопатки с выступающими углами, длинные верхние и нижние конечности.
В результате увеличения носоглоточных миндалин, нарушается носовое дыхание, которое приводит к хроническим ринитам и нарушению кровоснабжения мозга “лицо аденоида”, формирование хронического очага воспаления. Разрастание лимфатической ткани тимуса вызывает сиплость голоса, экспираторно – инспираторную одышку, отбрасывание назад головы во время сна, “петушиный” крик и цианоз во время плача, беспричинный кашель. При обследовании выслушивают ослабленные тона и функциональные шумы над проекцией сердца и ммагистральных сосудов, низкие показатели артериального давления (гипотония), тахикардия, нарушение ритма.
Методы диагностики заболевания
Диагностирование ЛДГ заключается в тщательном собранном анамнезе (внутриутробный, перинатальный период), клинических проявлений, исследования анализов периферической крови.
- 75 % детей имеют присутствующий лимфопролиферативный синдром (спленомегалия, тимомегалия, увеличение всех групп лимфатических узлов.
- Вирусно – бактериальные заболевания, которые характеризуются относительной стойкостью и повторным течением.
- Хронический гипокортицизм (недостаточность надпочечников);
- Недостаточность симпато – адреналовой системы;
- Ендокринопатичний синдром (повышенная масса тела с неравномерным распределением жировой клетчатки, недоразвитость половых органов, позднее половое дозревание);
- В периферической крови обнаруживают лимфоцитоз, анемию, снижение всех классов иммуноглобулинов (особенно Ig А), повышения уровня ЦІГ (циркулирующие иммунных комплексов).