Впервые предложили и использовали “лимфатический диатез” в медицинской терминологии и практике в 1889-1890 годах австрийские ученые – паталогоанатом А. Пальтауфом и педиатр Т. Ешеріх. Позже, был предложенный термин “Лимфато – гипопластический диатез” на основе выявления гипоплазии эндокринных органов, сердца, аорты, однако во второй половине ХХ ст. после тщательных исследований оказалось, что большая часть детей имеет нарушение или уменьшение функций этих органов, потому считают наиболее точным определение предшественников.
ЛГД – это относительно стойкое состояние, которое представлено выраженными изменениями лимфатической системы (генерализованное увеличение всех лимфатических узлов, селезенки, тимуса), гипофункцией иммунной и эндокринной системы (надпочечников, вилочковой железы), дисфункцией симпато – адреналовой системы с нарушением пристосовчих механизмов к влиянию окружающих факторов, повышенной аллергизации.
Этиология заболевания
Существенная роль предоставляется генетической склонности (наличие в родственников эндокринно – обменных заболеваний). Решающими факторами, которые провоцируют развитие ЛДГ – это внутриутробные патологии (инфекции, токсикози, гормональная дисфункция) и интранатальные риски (родильная травма, гипоксия, вирусное и бактериальное инфицирование плода). Реализации диатеза способствуют длительные интоксикационные заболевания, белковая перегрузка.
Патогенез заболевания
Тимус контролируется гипоталамо – гипофизарно – надпочечной системой в виде обратной связи. Гипоталамус является основным регулирующим органом и действует непосредственно на гипофиз, который производит ряд гормонов, которые влияют на функциональною активность других эндокринных органов, обеспечивая состояние динамического равновесия организма. У детей из ЛГД обнаруживают повышение соматотропина, пролактину и снижение уровня АКТГ и как результат уменьшения выделения глюкокортикоидов с преобладанием катехоламинов. Это ведет к нарушению микроциркуляции, водно – солевого обмена, (задержки в организме воды, натрия, хлоридов) и вторичной гиперплазии вилочковой железы со сниженной функцией лимфоцитов.
В крови наблюдается выраженный лимфоцитоз, снижение тимозина, Т-хелперов и увеличения В-лимфоцитов, дегенеративные изменения плазматических клеток и ультраструктурные признаки лимфоцитов у миндалинах, гипоимуноглобулинемия (особенно классу Ig A). Эти дети имеют недостаточность клеточного и гуморального иммунитета, который делает организм уязвимым к вирусно – бактериальным инфекциям и автоиммунным реакциям.